ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ВНЕШНИМИ ВОЗДЕЙСТВИЯМИ
Разрабатывают новые методы лечения с применением высоких доз внутривенно вводимого Ig (400 мг/кг/сут и более) и ингибиторов апоптоза.
Анемии При Других Заболеваниях Анемии при других заболеваниях (хронических инфекционных, системных, онкологических и т.д.) — вторичные синдромы, рассматриваемые как приспособительные и характеризующиеся сниженной продукцией эритроцитов и нарушением реутилизации железа. Клиническая картина связана с основным заболеванием; анемия не определяет самочувствие и состояние пациента. Обычно она появляется поздно, медленно развивается и не прогрессирует в дальнейшем. В анализе крови умеренно снижена концентрация НЬ, у 1/4 пациентов обнаруживают микроци-тоз и гипохромию, особенно при тяжёлом течении основного заболевания. Другие изменения красной крови отсутствуют. Возможны лейкоцитоз и токсическая зернистость нейтрофилов. Аутоиммунные гемолитические Анемии Аутоиммунные гемолитические анемии — наиболее распространённый вариант этой подгруппы анемий. Аутоиммунные гемолитические анемии развиваются в результате иммунного конфликта — образования AT к изменённым поверхностным Аг собственных эритроцитов. Образовавшиеся комплексы «эритроцит-АТ» либо подвергаются агглютинации друг с другом при незначительном воздействии холода (внутрисосудистый гемолиз), либо поглощаются макрофагами селезёнки (внутриклеточный гемолиз). Классификация Классификация основана на различии аутоантител. • Тепловые AT (реагируют с эритроцитами при температуре тела не менее 37 °С). • Холодовые AT (реагируют с эритроцитами при температуре менее 37 °С). • Двухфазные гемолизины (фиксируются на эритроцитах при охлаждении какого-либо участка тела и вызывают гемолиз при последующем повышении температуры тела до 37 °С). Распространённость аутоиммунной гемолитической анемии составляет 1:75 000–1:80 000, причём у 80% больных любого возраста она вызвана тепловыми AT (агглютининами). У детей в 79% случаев они направлены против Rh-Ar. Реже наблюдают анемии с Холодовыми AT, чаще после вирусной инфекции у детей раннего возраста и пожилых людей. Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть как идиопатической, так и симптоматической (при вирусных инфекциях, лимфопролиферативных заболеваниях, гистиоцитозах, приёме лекарственных препаратов). Клиническая картина Заболевание часто начинается с острого гемолитического криза при сочетании внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. У больного внезапно повышается температура тела, появляются слабость, одышка, тахикардия, жел-тушность кожи и слизистых оболочек, коричневое или бурое окрашивание мочи, увеличиваются печень и селезёнка. При постепенном начале заболевания возникают артралгии, боли в животе. В анализе крови выявляют нормо — или ги-перхромную анемию, анизоцитоз, небольшой ретикулоцитоз. Возможно развитие нормобластоза, сфероцитоза, тромбоцитопении, лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Увеличивается СОЭ. Проба Кумбса положительная (проба выявляет комплекс «эритроцит-АТ»). Лечение Основные принципы лечения: блокирование синтеза аутоантител (преднизолон, цитостатики, циклоспорин), ограничение доступа AT к клеткам-мишеням (очищенный высокодозный Ig, преднизолон), стимуляция регенерации клеток крови (фолиевая кислота). Применяют и оперативное лечение (сплен-эктомию). При необходимости проводят трансфузии отмытых эритроцитов.
Механические Микроангиопатические гемолитические Анемии Происхождение гемолитических анемий этих групп связано с травматической фрагментацией эритроцитов. Причинами механического разрушения могут быть следующие факторы. • Стеноз или аневризма аорты. • Сужения или обструкция мелких кровеносных сосудов (ДВС, гемолитико-уремический синдром, синдром Мошкович, системные васкулиты, заболевания почек и печени, стрептококковая пневмония). • Повреждение клапанами сердца и крупных сосудов (протезы клапанов). • Бег на большие дистанции, занятия контактными видами спорта и др. Основные причины фрагментации эритроцитов в мелких сосудах: повреждение самих сосудов, образование тромбов и фибриновых нитей в кровотоке. Клиническая картина В клинической картине преобладают желтуха и геморрагический синдром. В анализе крови снижены концентрация НЬ, содержание эритроцитов и тромбоцитов. Выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, микросфероцитоз, выявляют «шиловидные», «шлемовидные» клетки и фрагменты эритроцитов. В биохимическом анализе крови — повышение ЛДГ, непрямого билирубина, возможно снижение сывороточного железа из-за потери его с мочой. В моче — гемосиде-ринурия, реже — гемоглобинурия. Прямая проба Кумбса отрицательна. Дифференциально-диагностический критерий — сочетание гемолитической анемии, фрагментации эритроцитов, лейкоцитоза и тромбоцитопении. Лечение Лечение механических гемолитических анемий включает лечение основного заболевания, а также плазмаферез, трансфузии больших доз свежезамороженной плазмы, в случае необходимости — эритроцитарной массы. Снижены концентрация сывороточного железа и общая железосвязывающая способность сыворотки, умеренно повышена концентрация сывороточного ферритина. Концентрация эритропоэ-тина не соответствует степени анемии. Выявляют биохимические признаки активного воспалительного процесса (повышение С-реактивного белка, фибриногена, СОЭ). Анемия рефрактерна к лечению препаратами железа. Основные принципы лечения: терапия основного заболевания, коррекция содержания эритропоэтина (назначают эпоэтин бета, к примеру эритропоэ-тин человека рекомбинантный, подкожно начиная с 20 ЕД/кг с постепенным увеличением дозы под контролем уровня гематокрита); восполнение (в случае крайней необходимости) НЬ трансфузиями эритроцитарной массы.
.
Не занимайтесь самолечением. На сайте могут быть ошибки и неточности. Информация получена из открытых источников. При использовании материалов этого сайта ссылка обязательна.Правообладатели статей являются их правообладателями.
