Мегалобластные анемии - группа заболеваний, характеризующихся присутствием мегалобластов в костном мозге и макроцитов в периферической крови.
Более чем в 95% случаев мегалобластная анемия развивается в результате дефицита фолатов и витамина В12 или врождённой аномалии их метаболизма.
Причины
Выделяют следующие причины развития мегалобластной анемии.
Дефицит витамина В12:
- алиментарный дефицит (содержание в рационе питания витамина В12 <2 мг/ сут; дефицит витамина В12 у матери, приводящий к сниженному содержанию витамина В12 в грудном молоке).
Патогенез
Мегалобластные анемии объединяют группу приобретенных и наследственных анемий, общим признаком которых является наличие мегалобластов в костном мозге.
Независимо от причины у больных выявляют гиперхромную анемию с характерными изменениями морфологии эритроцитов - эритроциты овальной формы, крупные (до 1 2 - 1 4 мкм и более). Встречаются эритроциты с базофильной пунктацией цитоплазмы, во многих из них обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли - остатки ядерного хроматина, кольца Кебота - остатки ядерной оболочки, имеющие вид колечка; пылинки Вейденрейха - остатки ядерного вещества).
Симптомы недостатка фолатов и кобаламина
Начальные проявления (могут наблюдаться в течение нескольких месяцев до появления развёрнутой клинической картины):
- мегалобластная анемия;
- парестезии;
- болезненность языка или всей ротовой полости;
- красный гладкий («лакированный») язык;
Диагностика
При сборе анамнеза пациента обращают внимание на:
- длительный приём антибиотиков и антиконвульсантов;
- тип диеты/питания;
- наличие и длительность диареи;
- хирургические вмешательства на ЖКТ.
Лечение приобретенных форм мегалобластных анемий
Обязательно устранение причины, вызывающей недостаточность витамина В12 или фолиевой кислоты (нерациональное вскармливание, глистная инвазия, прием лекарств, инфекции и пр.).
При дефиците витамина B12
При дефиците витамина В12 назначают его препараты - цианокобаламин или оксикобаламин. Лечебная доза (доза насыщения) составляет 5 мкг/кг/сут у детей до года; 100-200 мкг в сутки - в возрасте после года, 200-400 мкг в сутки - в подростковом возрасте.
