Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы—Микели) — приобретенная гемолитическая анемия, связанная с внутрисосудистым разрушением дефектных эритроцитов. Гемолиз приводит к анемии и множественному тромбообразованию в сосудах брыжейки.
Заболевание развивается постепенно. При классической форме гемолиз происходит во время сна (ночная гемоглобинурия), что может быть обусловлено снижением ночью pH крови. Кризы могут сопровождаться выделением черной мочи (гемоглобинурия), повышением температуры тела, болями в животе. Часто гемолиз сопровождается болями в костях и мышцах, недомоганием. В большинстве случаев заболевание проявляется симптомами анемии и желтухи без эпизодов гемоглобинурии с умеренной спленомегалией. В крови обнаруживается нормохромная анемия, которая в дальнейшем может стать гипохромной.
При развитии анемии (гемоглобин менее 70 г/л) переливается 150—200 мл отмытых или выдержанных в течение 7—10 суток эритроцитов.
Мегалобластные анемии.
Мегалобластные анемии— это анемии, обусловленные ослаблением синтеза ДНК и РНК, в результате чего нарушается деление клеток с высоким жизненным циклом. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.
В12-дефицитная анемия.
В12-дефицитная анемия (В12 ДА, пернициозная анемия) развивается в результате нарушения всасывания или повышенного расхода витамина В12 и характеризуется мегалобластическим кроветворением, атрофическими процессами в желудке и поражением нервной системы. Частота В12 ДА составляет 110 случаев на 100 000 населения.
Основными причинами нарушения всасывания витамина В12 являются атрофия желез фундального отдела желудка, вырабатывающих гастромукопротеин (внутренний фактор Кастла), гастроэктомия, резекция подвздошной кишки, целиакия, энтериты, конкурентное поглощение витамина В12 широким лентецом, вегетарианская пища.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы—Микели) — приобретенная гемолитическая анемия, связанная с внутрисосудистым разрушением дефектных эритроцитов. Гемолиз приводит к анемии и множественному тромбообразованию в сосудах брыжейки.
Заболевание развивается постепенно. При классической форме гемолиз происходит во время сна (ночная гемоглобинурия), что может быть обусловлено снижением ночью pH крови. Кризы могут сопровождаться выделением черной мочи (гемоглобинурия), повышением температуры тела, болями в животе. Часто гемолиз сопровождается болями в костях и мышцах, недомоганием. В большинстве случаев заболевание проявляется симптомами анемии и желтухи без эпизодов гемоглобинурии с умеренной спленомегалией. В крови обнаруживается нормохромная анемия, которая в дальнейшем может стать гипохромной.
При развитии анемии (гемоглобин менее 70 г/л) переливается 150—200 мл отмытых или выдержанных в течение 7—10 суток эритроцитов.
Мегалобластные анемии.
Мегалобластные анемии— это анемии, обусловленные ослаблением синтеза ДНК и РНК, в результате чего нарушается деление клеток с высоким жизненным циклом. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.
В12-дефицитная анемия.
В12-дефицитная анемия (В12 ДА, пернициозная анемия) развивается в результате нарушения всасывания или повышенного расхода витамина В12 и характеризуется мегалобластическим кроветворением, атрофическими процессами в желудке и поражением нервной системы. Частота В12 ДА составляет 110 случаев на 100 000 населения.
Основными причинами нарушения всасывания витамина В12 являются атрофия желез фундального отдела желудка, вырабатывающих гастромукопротеин (внутренний фактор Кастла), гастроэктомия, резекция подвздошной кишки, целиакия, энтериты, конкурентное поглощение витамина В12 широким лентецом, вегетарианская пища.
