Цианата

Диетические цианата, от продуктов, содержащих цианиды производных, был использован для лечения серповидно-клеточной анемии. В лаборатории, цианата и необратимо ингибирует тиоцианата выработка серповидно-клеточных эритроцитов красных кровяных клеток извлечь из серповидно-клеточная анемия пациентов. Тем не менее, цианата придется вводить пациента на всю жизнь, так как каждый новый эритроцитов создали Необходимо предотвратить выработка серповидно-клеточных эритроцитов в момент создания. Цианата также будет выслан через мочевины пациента каждого цикла лечения. Также см. nicosan.

Болезненные (сосудисто-окклюзионной) кризиса

Большинство людей с серповидно-клеточной болезни сильно болезненные эпизоды называются сосудисто-окклюзионной кризисов. Частота, тяжесть и продолжительность этих кризисов, однако, сильно различаются. Болезненные кризисы лечат симптоматически с анальгетиками, боль управление требует опиоидных администрации через регулярные промежутки времени, пока кризис урегулирован. Для мягкого кризисов, подгруппе пациентов управлять на НПВП (например, диклофенак или напроксен). В более серьезных кризисов, большинство пациентов требует стационарного управления для внутривенных опиоидов, пациент-контролируемой аналгезии (PCA) устройства широко используются в этой ситуации. Димедрол является также эффективным средством, которое часто предписанные врачами для того, чтобы контролировать любую зуд, связанный с употреблением опиоидов.

Фолиевая кислота и пенициллин

Дети, рожденные с серповидно-клеточная анемия пройдут тщательное наблюдение со стороны педиатра и потребует управления гематолог, чтобы убедиться, что они остаются здоровыми. Эти пациенты будут принимать 1 мг фолиевой кислоты ежедневно в течение жизни. От рождения до пяти лет, они также должны принять пенициллина ежедневно в связи с незрелой иммунной системой, что делает их более склонными к ранним детским болезням.

Острый кризис груди

Управление похоже на сосудисто-окклюзионной кризиса, с добавлением антибиотиков (обычно хинолонов или макролидов, так как стена с дефицитом ["атипичных"] бактерии, как полагают, способствуют синдром), кислород добавок к гипоксии и тщательное наблюдение. Если легочного инфильтрата ухудшают или увеличения потребности в кислороде, просто переливание крови или обменное переливание крови показано. Последний включает в себя обмен значительной части пациентов массы эритроцитов для нормальных эритроцитов, что снижает процент гемоглобина S в крови пациента.

Гидроксимочевина

Первый одобренный препарат для причинного лечения серповидно-клеточная анемия, гидроксимочевины, было показано, что уменьшение числа и тяжести приступов у исследование в 1995 году (Charache''и др..'') И показано, что возможно увеличение продолжительности жизни в исследования в 2003 году (Steinberg''и др. .''). Это достигается, в частности, путем активизации плода производства гемоглобина вместо гемоглобина S, которая вызывает серповидно-клеточной анемии. Гидроксимочевина ранее был использован в качестве агента химиотерапию, и есть некоторые опасения, что длительное применение может быть вредным, но этот риск был показано, что либо отсутствует, либо очень маленькая и вполне вероятно, что выгоды перевешивают риски.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга оказались эффективными у детей.

Будущие лечения

Различные подходы в настоящее время изыскиваются для предотвращения выработка серповидно-клеточных эритроцитов эпизодов, а также осложнений серповидно-клеточная анемия. Другие способы изменить гемоглобина переключения находятся под следствием, в том числе использование фитохимические, таких как nicosan. Генная терапия проводится расследование.

Другой лечения расследуется это Senicapoc.

Дополнительная литература